J-STAGE 日本内分泌・甲状腺外科学会雑誌Vol. 31 (2014) No. 3 p. 175-179 「褐色細胞腫」より抜粋

抄録

「（褐色細胞腫は）手術にて治癒可能な疾患であるが，約10％が悪性であり，また病理組織学的な良悪性の鑑別が困難なため，良性と判断されても，術後に再発する症例もある。」

はじめに

「褐色細胞腫は90％が良性の疾患で手術治療により治癒が期待できるが，約10％は悪性で有効な治療方法がない難治性疾患である」

「厚生労働省難治性疾患克服研究事業研究班により褐色細胞腫，悪性褐色細胞腫の診断基準および診療アルゴニズムが作成され，診療指針に準じた診療が一般的となっている」

褐色細胞腫の症状

「カテコールアミンを過剰に分泌するために多彩な臨床症状を呈し，高血圧，頻脈，蒼白，頭痛，発汗，動悸，不安感，嘔気嘔吐などの症状」

褐色細胞腫の診断

「スクリーニング検査として，随時尿中メタネフリン・ノルメタネフリンを測定」

「機能診断として，血中カテコールアミン，24時間尿中カテコールアミン，24時間尿中メタネフリン分画を測定」

「局在診断としてはCTおよびMRIを，機能的局在診断としてMIBGシンチグラフィーを施行」

「ヨード造影剤の褐色細胞腫症例での使用は血圧上昇，頻脈，不整脈などの発作を誘発する危険性があるため，原則禁忌とされている。やむをえず使用する場合は，静脈確保のうえ，フェントラミンやプロプラノロールを十分な量を準備する必要がある」

「MRIは褐色細胞腫の質的診断に有用」

「以前は¹³¹I-MIBGだけが保険適用であったが，2010年より¹²³I-MIBGも使用可能となった。」

「検査を選択するに際には¹²³I-MIBGが推奨」「MIBGの取り込みに影響を与える薬剤としてはレセルピン，ラベタノール，Ca拮抗薬，三環系抗うつ薬，コカイン，アンフェタミンなどがあり，検査の１週間前より，中止するのが望ましい。」

「¹⁸F-FDG PETは良性腫瘍には保険適用はないが，悪性が疑われる場合には，保険が適用されている。」「副腎外病変，ノルアドレナリン有意，遺伝性の褐色細胞腫にて¹²³I-MIBGより検出率が優れていたと報告」

褐色細胞腫の手術および術後管理

「褐色細胞腫に対しても腹腔鏡下手術の適応が拡大しつつあり，６cm以上の大きな褐色細胞腫にも試みられている」

「手術治療により，約90％は完治可能であるが，単発性であっても確実に良性と診断する方法がなく，病理組織学的なスコアリング，MIB-1免疫染色，状況によってはSDHB遺伝子変異の検索も考慮する必要がある。術後は，常に悪性の可能性を考慮して，長期的な経過観察を行うことが推奨されている」

悪性褐色細胞腫の診断および治療

「副腎褐色細胞腫の，副腎外褐色細胞腫の15～35％が非クロマフィン組織への転移をきたす悪性褐色細胞腫」

「良性と診断されて手術を受けた後，数年後に局所再発や転移巣が発見される症例も散見される。」

「カテコールアミン合成阻害薬であるαメチルタイロシンは本邦では未承認である。悪性褐色細胞腫に対する確実で有効な治療方法はなく，手術による腫瘍のデバルキング，MIBGの集積がある場合は¹³¹I-MIBG内照射療法（治療用の¹³¹I-MIBGは本邦では未承認であり，個人輸入により行われている），CVD化学療法（cyclophosphamide，vincristine，dacarbazine），骨転移に対する放射線外照射やビスフォスフォネートなどを組み合わせて，症例に応じて集学的治療が行われている」

おわりに

「特に悪性褐色細胞腫に関しては，非常に稀な疾患」

「有効な治療方法も確立されていない」

「褐色細胞腫は副腎偶発腫瘍として発見されることもあり」

「診療水準の標準化は重要」

以上。

副腎がん（褐色細胞腫）闘病日記

突然発見された副腎の腫瘍（褐色細胞腫）との闘病記。双極性障害II型。