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副腎がん(褐色細胞腫)闘病日記

突然発見された副腎の腫瘍(褐色細胞腫)との闘病記。双極性障害II型。

J-STAGE 日本内分泌・甲状腺外科学会雑誌Vol. 31 (2014) No. 3 p. 175-179 「褐色細胞腫」より抜粋

高血圧

J-STAGE 日本内分泌・甲状腺外科学会雑誌Vol. 31 (2014) No. 3 p. 175-179 「褐色細胞腫」より抜粋

抄録

「(褐色細胞腫は)手術にて治癒可能な疾患であるが,約10%が悪性であり,また病理組織学的な良悪性の鑑別が困難なため,良性と判断されても,術後に再発する症例もある。」

 はじめに

「褐色細胞腫は90%が良性の疾患で手術治療により治癒が期待できるが,約10%は悪性で有効な治療方法がない難治性疾患である」

厚生労働省難治性疾患克服研究事業研究班により褐色細胞腫,悪性褐色細胞腫の診断基準および診療アルゴニズムが作成され,診療指針に準じた診療が一般的となっている」

褐色細胞腫の症状

「カテコールアミンを過剰に分泌するために多彩な臨床症状を呈し,高血圧,頻脈,蒼白,頭痛,発汗,動悸,不安感,嘔気嘔吐などの症状」

褐色細胞腫の診断

「スクリーニング検査として,随時尿中メタネフリン・ノルメタネフリンを測定」

「機能診断として,血中カテコールアミン,24時間尿中カテコールアミン,24時間尿中メタネフリン分画を測定」

「局在診断としてはCTおよびMRIを,機能的局在診断としてMIBGシンチグラフィーを施行」

 「ヨード造影剤の褐色細胞腫症例での使用は血圧上昇,頻脈,不整脈などの発作を誘発する危険性があるため,原則禁忌とされている。やむをえず使用する場合は,静脈確保のうえ,フェントラミンやプロプラノロールを十分な量を準備する必要がある」

MRIは褐色細胞腫の質的診断に有用」

 「以前は131I-MIBGだけが保険適用であったが,2010年より123I-MIBGも使用可能となった。」

「検査を選択するに際には123I-MIBGが推奨」「MIBGの取り込みに影響を与える薬剤としてはレセルピン,ラベタノール,Ca拮抗薬三環系抗うつ薬,コカイン,アンフェタミンなどがあり,検査の1週間前より,中止するのが望ましい。」

18F-FDG PETは良性腫瘍には保険適用はないが,悪性が疑われる場合には,保険が適用されている。」「副腎外病変,ノルアドレナリン有意,遺伝性の褐色細胞腫にて123I-MIBGより検出率が優れていたと報告」

褐色細胞腫の手術および術後管理

 「褐色細胞腫に対しても腹腔鏡下手術の適応が拡大しつつあり,6cm以上の大きな褐色細胞腫にも試みられている」

手術治療により,約90%は完治可能であるが,単発性であっても確実に良性と診断する方法がなく,病理組織学的なスコアリング,MIB-1免疫染色,状況によってはSDHB遺伝子変異の検索も考慮する必要がある。術後は,常に悪性の可能性を考慮して,長期的な経過観察を行うことが推奨されている」

悪性褐色細胞腫の診断および治療

「副腎褐色細胞腫の,副腎外褐色細胞腫の15~35%が非クロマフィン組織への転移をきたす悪性褐色細胞腫

「良性と診断されて手術を受けた後,数年後に局所再発や転移巣が発見される症例も散見される。」

「カテコールアミン合成阻害薬であるαメチルタイロシンは本邦では未承認である。悪性褐色細胞腫に対する確実で有効な治療方法はなく,手術による腫瘍のデバルキング,MIBGの集積がある場合は131I-MIBG内照射療法(治療用の131I-MIBGは本邦では未承認であり,個人輸入により行われている),CVD化学療法(cyclophosphamide,vincristine,dacarbazine),骨転移に対する放射線外照射やビスフォスフォネートなどを組み合わせて,症例に応じて集学的治療が行われている」

おわりに

「特に悪性褐色細胞腫に関しては,非常に稀な疾患

有効な治療方法も確立されていない

「褐色細胞腫は副腎偶発腫瘍として発見されることもあり」

「診療水準の標準化は重要」

以上。